EmedicineS.ru Всё о сердце.

Редкий порок, встречающийся в изолированном виде (менее 0,5% среди всех врожденных пороков сердца) или в сочетании с другими пороками, в частности с недостаточностью трехстворчатого клапана в виде расщепления септальной створки или образований в ней отверстия, а также с дефектами перегородок. Через свищ происходит поступление крови из левого желудочка в правое предсердие, повышение давления в правом сердце, гипертрофия правого желудочка, расширение легочного ствола.
Анатомической предпосылкой к образованию описываемого свища является особенность расположения трехстворчатого клапана. Основание его септальной створки прикрепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегородки и небольшой участок ее на перепончатой части проецируется на предсердие.

Врожденный порок сердца, при котором из желудочков сердца выходит только 1 артериальный сосуд. Указанный порок связан с тем, что в эмбриональном периоде развития сердца не происходит разделения артериального ствола фронтальной перегородки на легочный ствол и восходящую аорту.
Общий артериальный ствол наблюдается от 1,5% случаев [Bankl Н., 1980] до 5,9% всех врожденных пороков сердца [Wallooppilla N. J. et al., 1972].
Анатомически общий артериальный ствол характеризуется тем, что имеется лишь 1 большая артерия, выходящая из сердца, и она отдает венечные, легочные и крупные артерии большого круга кровообращения — плечеголовной ствол, левую общую сонную и левую подключичную артерии или 2 плечеголовных ствола. Однако анатомические изменения при этом пороке могут быть и более сложными. Так, нередко встречается дефект межжелудочковой перегородки вплоть до образования 1 общего желудочка.

Отхождение обоих крупных сосудов из правого желудочка наблюдается от 1% [Mitchel S. С. et al., 1971; Van der Horst В. L. et al., 1970] до 2,8% [Matsuo N. et al., 1975]. В изолированном виде не встречается, с ним сочетаются и другие пороки: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз артериального конуса правого желудочка, стеноз легочного ствола и др.
D. A. Goor, J. Е. Edwards (1973) полагают, что в основе данного порока находятся отсутствие конотрункальной инверсии и недостаточность сдвига желудочков, приводящие к первично правожелудочковому происхождению больших артерий.
Н. М. Sondheimer и соавт. (1977), располагающий 87 наблюдениями над больными от 1 дня до 4 лет (71% мальчики, 29% девочки), лечившимися в детской больнице г. Торонто, разделили больных (анализируют 80 больных: у 31 вскрытие, у 12 операции на сердце, у 37 ангиокардиография) в зависимости от изменений строения сердца на 4 группы.
Группа I — двойной выход сосудов из правого желудочка с субпульмональным дефектом межжелудочковой перегородки (26 больных). Ни у одного из них не было стеноза легочного ствола. Посуществу имелся синдром Тауссига — Бинга. У 8 больных (у 2 стеноз аортального клапана) из 26 обнаружена коарктация аорты, у 4 — поражение митрального клапана (у 1 стеноз, у 1 атрезия, у 2 наезжание митрального клапана на перегородку).

Изолированная инверсия камер сердца наблюдается редко (около 3% случаев). Обычно она сочетается с транспозицией крупных сосудов — аорты и легочного ствола или с дефектами перегородок.
Инверсия желудочков чаще встречается при транспозиции аорты и легочного ствола. При этом легочный ствол берет начало от левого желудочка и расположен справа от аорты. От правого желудочка происходит аорта. Оба желудочка инвертированы и располагаются зеркально.
Однако может встречаться инверсия желудочков без транспозиции крупных артерий, о чем сообщили W. В. Dunkman и соавт. (1977).

Отсутствие левого предсердножелудочкового отверстия встречается в 2—4% случаев [Carlgren L. Е., 1970; Antia A. U., Williams А. V., 1971]. Как правило, сопровождается другими пороками: гипоплазией левого желудочка, дефектами межжелудочковой перегородки, стенозом клапана легочного ствола и др. Отверстие, так же как и при атрезии трехстворчатого клапана, закрыто фиброзной мембраной, покрытой эндокардом.

Всегда сочетается с другими пороками сердца: гипоплазией правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом клапана легочного ствола, транспозицией крупных сосудов (у Д больных). По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), встречается у 1—2% новорожденных. М. Campbell (1972) наблюдал атрезию трехстворчатого клапана у 5% больных, A. Gallez и соавт. (1970)у 5,7%, A. U. Antia, А. V. Williams (1971) — У 6,4%.
Главным анатомическим признаком атрезии трехстворчатого клапана является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Зона фиброзного кольца полиостью закрыта соединительнотканной мембраной, покрытой как со стороны предсердия, так и желудочка эндокардом. Так как атрезия клапана обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка, то диаметр атретической мембраны меньше диаметра правого предсердножелудочкового отверстия в норме (статье под номером 115).