EmedicineS.ru Всё о сердце.

Сложный врожденный порок сердца, при котором имеет место сочетание первичных дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с расщеплением створок двух и трехстворчатого клапанов. При этом дефекты перегородок сливаются, образуя единый предсердножелудочковый канал, который ограничен фиброзным кольцом, несущим 4—5 створок. Часто задние и передние створки обоих предсердножелудочковых отверстий срастаются. Такая форма атриовентрикулярного канала называется полной. При неполной форме сочетается дефект межпредсердной перегородки с расщеплением створок митрального или трехстворчатого клапанов. Обе формы встречаются не часто — от 1,55% [Carlgren L. Е., 1970] до 4% [Naganuma М., 1973]. Значительным количеством наблюдений располагает Институт сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева [Бураковский В. И., Зоделова 3. Л., Бухарин В. А., 1974]. При полной форме общего предсердножелудочкового канала наблюдается большая регургитация крови из желудочков в предсердия и артериовенозный сброс крови через дефект в перегородке с развитием значительной сердечной недостаточности.

Отсутствие миокарда правого желудочка впервые описал в 1952 г. Н. S. М. Uhl. Поэтому этот выраженный порок сердца получил название аномалии Уля. Отсутствие миокарда крайне нечастая аномалия. За последние 30 лет описано несколько десятков подобных наблюдений.
L. PerezDiaz и соавт. (1973) описали личное наблюдение тотального отсутствия миокарда правого желудочка у мальчика 4 мес, скончавшегося от недостаточности сердечной деятельности. При вскрытии выявлено, что правое предсердие и правый желудочек были значительно расширены, левые предсердие и желудочек уменьшены в размерах. При рассечении правого предсердия отмечена гипертрофия его стенки. Стенка правого желудочка необычно тонка, толщина ее составляла менее 1 мм. При микроскопическом исследовании обнаружено отсутствие мышечной ткани в правом желудочке. Авторы высказывают мнение о том, что нагнетательную функцию выполняло правое предсердие.

Относится также к редким формам врожденных пороков и, как правило, сочетается с другими пороками: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, выходом аорты и легочного ствола из правого желудочка.
B. Landtman (1971), изучивший на вскрытиях 5500 умерших больных до 16 лет, лечившихся в детской больнице в г. Хельсинки с 1947 по 1971 г., наблюдал 777 (14%) больных с врожденными пороками сердца. Среди них с гипоплазией левого желудочка было 72 человека (9,2%). G. F. Kelso и соавт. (1973) определили частоту гипоплазии левого желудочка в 10%. П. Bankl (1980) — в 8,6%, A. Gallez и соавт. (1970)в 4,7%, L. Е. Carlgren
(1970) в 2%.
Гипоплазия левого желудочка характеризуется главным образом уменьшением объема его полости. Часто отмечается атрезия митрального клапана или его стенозирование. Гипоплазия также может сопровождаться атрезией аортального клапана, незаращением артериального протока, гипоплазией левого предсердия. У многих больных с гипоплазией левого желудочка отмечался дополнительно фиброэластоз.
Если гипоплазия левого желудочка сопровождается гипоплазией левого предсердия, то такой врожденный порок относится к наиболее тяжелым формам.
I. Cloup и соавт. (1970) опубликовали сообщение о 8 подобных наблюдениях, оканчивавшихся смертью в первые дни после рождения. У больных найдены при вскрытии большой легочный ствол, гипоплазированное левое предсердие, маленький левый желудочек с истонченной стенкой, гипоплазией митрального клапана, стенозом аорты и гипоплазией ее восходящей части, субэндокардиальный фиброэластоз стенки левой половины сердца.
Н. М. Sondheimer и соавт. (1977) проанализировали данные о 87 больных, имевших двойной выход из правого желудочка. У большинства левый желудочек представлялся в виде небольшой полости с гипертрофированной стенкой, стенозом или атрезией митрального и аортального клапанов.

Редкая форма врожденного порока сердца. J. Darsinos и соавт. (1971) среди 99 245 новорожденных наблюдали гипоплазию правого желудочка у 2,16% по отношению ко всем врожденным порокам сердца. Оно редко бывает изолированным и обычно является разновидностью других аномалий правых отделов сердца.
По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), гипоплазия правого желудочка может быть в 2 формах. При первой правый желудочек имеет гипертрофированную стенку, небольшую полость и измененный правый предсердножелудочковый клапан. При этом наблюдаются стеноз или атрезия легочного ствола, застои и повышение венозного давления в большом круге кровообращения. Вторая форма характеризуется расширением правого желудочка.
имеющего тонкую фиброзно перерожденную стенку; правый атриовентрикулярный клапан неполноценный. Аорта и легочный ствол довольно часто выходят из левого желудочка.

Это очень редкий норок сердца. М. Campbell (1973) указал частоту двухкамерного и трехкамерного сердец вместе около 2% всех пороков сердца, М. Abbot — около 3%, W. В. Oben, Т. Е. Moore (1955) среди 100 умерших детей (70% в первую неделю) выявил двухкамерные и трехкамерные сердца у 12 детей. Двухкамерное сердце характеризуется общим предсердием, общим атриовентрикулярным каналом и общим желудочком. Анатомические изменения характерны для перечисленных состояний. P. Baking и соавт. (1970) описали наблюдение двухкамерного сердца с его грудной эктопией у новорожденного в возрасте 6 ч. При вскрытии обнаружена грудная эктопия сердца с отсутствием грудины и перикарда. Имелось единое предсердие с едва намечавшейся перегородкой, единый желудочек без следов его деления, атрезия легочного ствола.